Die Polycythemia vera ist eine chronische myeloproliferative Neoplasie. Die Erkrankung ist durch eine gesteigerte Produktion roter Blutzellen charakterisiert, die unabhängig von den normalen Regulationsmechanismen der Erythropoese stattfindet.
Bezüglich des Krankheitsverlaufes werden eine polyzythämische Phase mit einer gesteigerten Erythrozytenmasse und eine sog. „Spent Phase“ bzw. Phase der postpolycythämischen Myelofibrose mit reduzierter Bildung von Blutzellen unterschieden. Der natürliche Verlauf der Erkrankung schließt auch die mögliche Evolution in eine myelodysplastische/präleukämische Phase und/oder Blastenphase (akute Leukämie) ein.
Gesicherte Risikofaktoren für arterielle und venöse Thrombosen sind ein höheres Lebensalter und eine bereits stattgehabte Thrombose. Bei günstiger Überlebensprognose ist die Behandlung in erster Linie auf die Prävention der thromboembolischen Komplikationen ausgerichtet.
Die primäre Therapie besteht aus einer Kombination von Aderlasstherapie zur Absenkung des Hämatokrits über eine eisendefizitäre Erythropoese und der Hemmung der Thrombozytenaggregation durch ASS. Längerfristig benötigt der überwiegende Anteil der Patienten allerdings eine zytoreduktive Therapie zur Kontrolle der gesteigerten Myeloproliferation.
(Lengfelder E, Baerlocher GM, Döhner K, Gisslinger H, Grießhammer M, Koschmieder S, Petrides PE: Polycythaemia Vera (PV). Onkopedia Leitlinien der DGHO; April 2019)
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
