In wenigen Fällen kann die Magen-Darm-Beteiligung schwerwiegend bis lebensbedrohlich sein, v. a. wenn eine Magen-/Darm-Invagination (ileoileale oder ileokolische Invagination) vorliegt. Dies äußert sich durch starke anhaltende, schwer therapierbare abdominale Schmerzen und verlangt in der Regel einen operativen Eingriff. Diagnostisch können verdickte Darmwände in der Sonographie oder CT-Untersuchung eine gastrointestinale Beteiligung bestätigen.
Für die dauerhafte Morbidität ist allerdings die Nierenbeteiligung entscheidend. Bei 30 % bis 50 % der Kinder liegt eine Nierenbeteiligung im Sinne einer IgA-Nephritis vor; davon münden 10 % bis 20 % in ein temporäres und knapp 2 % in ein chronisches Nierenversagen. Es sind häufiger stationäre Aufenthalte notwendig, v. a. aufgrund erhöhter Infektanfälligkeit, und selbst nach vielen Jahren zeigen die Patientinnen eine erhöhte Komplikationsrate während einer Schwangerschaft.
Somit müssen Diagnostik und Therapie sowie das weitere Monitoring dem Schweregrad der Erkrankung angepasst sein, forderte Schneider. Eine engmaschige Kontrolle der Nierenfunktion (Urinanalyse, Blutdruckmessung, Blutanalyse) über mindestens 12 Monaten sei zu empfehlen, ebenso die Kontrolle der weiter relevanten Organe (Haut, Gelenke, Gastrointestinaltrakt).
In sehr seltenen Fällen liegen zudem weitere Organmanifestationen wie eine pulmonale Hämorrhagie, Pankreatitis und neurologische Störungen usw. vor.
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
