Die Riesenzellarteriitis oder Großgefäßvaskulitis ist eine Geschwisterkrankheit der Polymyalgia rheumatica. Je nach Literaturstelle wird sie bei 20 % bis 50 % der Patienten mit Polymyalgia rheumatica gefunden oder beschrieben.
In Form der Arteriitis temporalis kann sie typische Symptome machen (Schläfenkopfschmerz, Kauschmerz, ischämische Veränderungen der Kopfhaut und – natürlich besonders gefürchtet – kurzfristigen oder sogar dauerhaften Visusverlust). Betrifft die Krankheit aber die Aorta oder Aortenabgänge, verursacht sie häufig keine spezifischen Symptome, sondern nur im Normalfall dramatisch erhöhte humorale Entzündungszeichen, gegebenenfalls Fieber, allgemeine Schwäche und eine mögliche weitere B-Symptomatik.
Die Diagnose ist häufig durch einen Gefäßultraschall mit Powerdoppler (typisches HALO-Zeichen der wandverdickten, lumenverengten Arterie) möglich, oft auch per Angio-MRT oder PET-CT.
Die Therapie sollte gemäß den EULAR-Empfehlungen sofort mit 40–60 mg Prednison-Äquivalent beginnen. Ist die Krankheit kontrolliert, wird eine Reduktion auf 15 bis 20 mg/Tag innerhalb von 2 bis 3 Monaten und auf höchstens 5 mg innerhalb von 1 Jahr empfohlen.
Sollte es zu einem langwierigen Verlauf kommen oder sollten Risikofaktoren für eine längere Glukokortikoidbehandlung vorliegen, stehen mit Tocilizumab, eingeschränkt auch Methotrexat, glukokortikoidsparende Basistherapeutika zur Verfügung, erklärte Gaubitz.
(Hellmich B, Agueda A, Monti S et al.: 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2019. doi:10.1136/annrheumdis-2019-215672)
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
