Klinisch präsentiert sich ein meist solitärer, häufig schnell wachsender (wenige Wochen bis Monate), derber, rötlich bis bräunlicher, schmerzloser Knoten mit meist glatter Oberfläche, der bevorzugt an lichtexponierten Arealen, insbesondere im Kopf-Hals-Bereich (ca. 50 %) und an den distalen Extremitäten (30 %), lokalisiert ist. Die Diagnosesicherung erfolgt letztlich histopathologisch sowie anhand der Expression spezifischer immunologischer Marker (Chromogranin A, Synaptophysin und Cytokeratin 20).
Aktuelle Therapieoptionen sind limitiert und groß angelegte klinische Studien fehlen. Aufgrund der Aggressivität des Tumors und der Komplexität der Diagnostik sollte das Vorgehen bereits bei Erstdiagnose durch ein interdisziplinäres Tumorboard festgelegt werden. Aktueller Therapiestandard bei Fernmetastasierung oder lokal fortgeschrittener Erkrankung des Merkelzellkarzinoms ist die Checkpointblockade mit Avelumab.
Trotz der zunehmenden Datenlage für eine Systemtherapien mit Immuncheckpoint-Inhibitoren nimmt die Strahlentherapie weiterhin einen großen Stellwert in der Therapie des Merkelzellkarzinoms ein. Der Fokus aktueller Forschung liegt auf der Entwicklung neuer Therapiekonzepte nach Tumorprogress unter einer Behandlung mit Immuncheckpoint-Inhibitoren.
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
