So kann es sich um ein hereditäres Angioödem (HAE) handeln: Eine seltene, autosomal dominant vererbte Erkrankung, die allerdings in ca. 25 % der Fälle Folge einer Spontanmutation ist. Es gibt verschiedene Arten des hereditären Angioödems, wobei die beiden häufigsten durch einen C1-Inhibitor-Mangel bzw. eine C1-Inhibitor-Dysfunktion verursacht werden. Die Ödembildung wird durch einen Anstieg von Bradykinin ausgelöst.
Klinisch manifestiert sich die Erkrankung durch spontane, wiederkehrende Ödeme (sog. HAE-Attacken), die jedes Organsystem betreffen können. Die richtige Diagnose wird häufig erst nach Jahren gestellt. So können schmerzhafte Abdominal-Symptome etwa zur Fehldiagnose einer gastroösophagealen Refluxkrankheit oder eines Reizdarmsyndroms führen.
Besonders gefährlich ist eine Ödembildung im Bereich des Zungengrundes bzw. des Kehlkopfes, da diese zu einer lebensbedrohlichen Anschwellung der Atemwege führen kann. Weil Bradykinin-vermittelte Angioödeme aber keine Allergien sind, sprechen sie auf eine Behandlung mit Antihistaminika, Kortikosteroiden und sogar Adrenalin nicht an, was im Notfall sehr problematisch sein kann!
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
