· Es handelt sich um ein Entzündungssyndrom mit Multisystembeteiligung und breitem klinischen Spektrum, wobei die verwendeten Falldefinitionen unterschiedlich sind.
· Die Pathogenese ist ähnlich dem Morbus Kawasaki bzw. dem Toxic-Schock-Syndrom, wobei Superantigen-aktivierte T-Zellen von Bedeutung sind.
· Die Kinder sind aber älter als beim Morbus Kawasaki; männliche Jugendliche sowie rassische und ethnische Minderheiten sind besonders betroffen.
· Die Behandlung erfolgt (dem Morbus Kawasaki entsprechend) mit intravenösen Immunglobulinen und Kortikosteroiden, in refraktären Fällen mit IL-1i und IL-6i.
· Eine erhebliche supportive (intensivmedizinische) Therapie ist oft erforderlich.
G.-M. Ostendorf, Wiesbaden
